Om hydrocefalus

Ordet vattenskalle kommer från det grekiska ordet hydrocefalus som i sin tur härstammar från två grekiska ord: hydro som betyder vatten och kephale som är huvud. Tillståndet hydrocefalus innebär att de hålrum som normalt finns i hjärnan (ventriklar) innehåller en alltför stor mängd hjärnvätska (cerebrospinalvätska). Orsakerna till detta kan antingen vara något som blockerar det normala flödet av hjärnvätska i ventrikelsystemet eller så kan blodflödets uppsugningsförmåga av hjärnvätska vara otillräcklig.

I de flesta fall är hydrocefalus en livslång sjukdom där patienten behandlas snarare än kureras. Genom behandlingsmetoder som går ut på att leda hjärnvätska till andra delar av kroppen kan dock vanligtvis människor med hydrocefalus leva ett helt och aktivt liv.

Vad är hydrocefalus?

Teckningen nedan visar en översikt över hjärnan och dess hålrum. De hela pilarna visar hjärnvätskans huvudsakliga banor medan de delade pilarna visar de ytterligare vägar som finns tillgängliga. För att bättre förstå vad hydrocefalus är kan vissa baskunskaper om huvudets och hjärnans anatomi vara till hjälp.

Hjärnan och hjärnvätskan upptar den största delen av utrymmet i huvudet. Inuti hjärnan finns fyra hålrum som kallas ventriklar. Dessa ventriklar innehåller en fin hårig struktur som står för den största delen av hjärnvätskeproduktionen, vilket innebär cirka 500 ml per dygn hos en vuxen person. Denna hjärnvätska (cerebrospinalvätska) har flera livsviktiga funktioner: dels innehåller den många substanser som ger näring åt nervsystemet och dels fungerar den som en stötdämpande kudde för hjärnan.

Hjärnvätskan är i ständig rörelse i ventrikelsystemet. Från den fjärde ventrikeln tar sig vätskan fram till subaraknoidalrummet, som omger hjärna och ryggmärg. Därifrån leds den sedan vidare över hjärnans och ryggmärgens yta, där den slutligen absorberas av blodflödet. Följaktligen befinner sig hjärnvätskan i en fortlöpande process av produktion, cirkulation och uppsugning.

Under normala förhållanden finns det en fin balansgång i denna process som håller mängden av hjärnvätska på en konstant nivå. Sjukdomstillståndet hydrocephalus utvecklas när denna balans rubbas och hjärnvätskan förhindras att flöda genom ventrikelsystemet eller när blodflödets uppsugningsförmåga av hjärnvätska inte motsvarar mängden nyproducerad hjärnvätska.

Symtom

Symtomen som följer av hydrocefalus varierar beroende på åldern hos den drabbade. På små barn, där skallbenet ännu inte gått ihop, kan följden bli att huvudomfånget växer. Barnets fontanell (den mjuka delen av skallbenet) kan dessutom bli spänd eller bukta ut. Huden kan verka tunn och blank och ådrorna på huvudet kan tyckas svällda. Symtom som kräkningar, dålig matlust, apati, irritabilitet, konstant nedåtstirrande ögon och kramper förekommer också.

Äldre barn och vuxna utsetts istället för ett ökat tryck i huvudet då den extra hjärnvätskan skapar förstorade ventriklar, som i sin tur orsakar sammantryckningar av hjärnvävnad. Symtomen som kan följa på detta är huvudvärk, synstörningar, illamående, kräkningar, koordinationsproblem, personlighetsförändringar, koncentrationsproblem och apati. Dessa tecknen och symtom på ökat tryck i huvudet accelererar sannolikt i takt med att fogarna mellan skallens ben börjar gå ihop på barnet strax innan skolåldern.

Hos äldre personer med NPH finns tre klassiska symtom:

• svårigheter att gå
• svag demens
• inkontinens

Diagnos

Det finns fler bra tester som kan hjälpa vid diagnostisering av hydrocephalus.

• Ultraljud till exempel, är en sofistikerad metod där man kan få en bra översikt över strukturerna i huvudet genom högfrekventa ljudvågor. Denna metod är dock bara användbar på barn vars fontanell fortfarande är öppen, eftersom skallbenet annars blockerar ljudvågorna.
• Skiktröntgen är en annan teknik där mycket små röntgenstrålar kan ge huvuddragen av skallen, hjärnan, ventriklarna och subaraknoidalrummet. Förutom att man ser storleken och formen av ventriklarna, kan även andra onormala tillstånd som tumörer och cystor upptäckas, med denna metod.
• Magnetkamera är ett diagnostiskt verktyg som använder sig av radiosignaler och en magnet för att skapa datorbilder av hjärnan och dess ventrikelsystem. Och med hjälp av Cisternografi kan man slutligen urskilja obstruktiv hydrocephalus från den ickeobstruktiva genom att injicera en liten mängd radioaktivt medel i hjärnvätskan.

Olika typer av Hydrocefalus

Man brukar dela in hydrocefalus i två olika huvudtyper: medfödd eller förvärvad.

• Medfödd hydrocefalus betyder endast att sjukdomen existerade innan födseln, även om den inte visar sig förrän senare i livet, kanske först i vuxenstadiet. Blockeringar eller förträngningar i hjärngångarna är den vanligaste orsaken till medfödd hydrocephalus.
• Förvärvad hydrocephalus utvecklas först efter födseln. Bakomliggande orsaker till denna typ av hydrocephalus kan vara olyckor, hjärntumörer, ärrvävnader, hjärnblödningar eller hjärnhinneinflammation.

Andra sätt att dela in hydrocefalus på följer nedan:

• Den vanligaste formen av medfödd hydrocephalus är obstruktiv eller ickekommunicerande hydrocephalus som uppstår när hjärnvätskans flöde blir blockerat inom ventrikelsystemet. Gångarna som leder hjärnvätska från den tredje till den fjärde ventrikeln blockeras på grund av missbildning, inflammation, tumör eller blödning. Denna typ av hydrocephalus kan även uppstå efter födseln.
• Ej obstruktiv eller kommunicerande hydrocephalus uppstår när hjärnvätskan som lämnar fjärde ventrikeln är begränsad i sitt flöde över hjärnan eller om blodbanans uppsugningsförmåga inte fungerar som den ska. Den kan också uppkomma genom överproduktion av hjärnvätska på grund av tumör. Denna typ av hydrocephalus kan vara antingen medfödd eller förvärvad.
• Normaltryckshydrocephalus (NPH) är en ökning av hjärnvätska i ventriklarna där följden endast består av ett litet tryck inuti huvudet. Den exakta orsaken till denna typ av hydrocephalus är inte klarlagd men den ses ofta på vuxna personer över 60 år. NPH är ett sjukdomstillstånd som är svårt att diagnostisera då det liknar andra sjukdomstillstånd såsom Alzheimers och Parkinson, som är vanliga hos äldre personer.  

Section Navigation

• Om hydrocefalus

Additional information